En la Loma del Tamarindo, ubicada en San Isidro, residen los hermanitos Edwin, Javier, Anthony y Kevin Rodríguez. Todos padecen de hemofilia severa, enfermedad que les limita el correr, jugar y saltar libremente como cualquier otro infante.
Edwin y Javier están conscientes de su enfermedad, la que conocen desde que tienen uso de razón y que aseguran, no les afecta en nada. Sin embargo, estos pequeños no pueden ni siquiera salir a jugar en la escuela durante el recreo.
La precaria salud de los menores se agrava por la extrema pobreza en su hogar y por no estar cubiertos por un seguro social que les permita obtener el tratamiento y medicamentos adecuados.
Ellos son una muestra de tantos otros panameños afectados por esta enfermedad hereditaria, hasta hoy incurable, que se caracteriza por hemorragias. Este síntoma se debe a que estas personas tienen muy disminuido o les falta alguno de los trece factores de la coagulación en la sangre.
EL COSTO DE LA ENFERMEDAD Y EL TRAUMA DE QUIEN LA PADECE
Para Margelis Núñez, tesorera de la Fundación Panameña de Hemofilia y madre de un joven que también tiene esta enfermedad, estos cuatro últimos años han sido sumamente difíciles para ellos.
Su único hijo tiene 16 años. A los doce le diagnosticaron hemofilia, cuando repentinamente una muela empezó a sangrarle de manera profusa. Esta madre ignoraba información alguna referente a la enfermedad. Su hijo no estaba asegurado y carecían de recursos económicos para comprar el medicamento denominado factor 9, del que tiene deficiencia.
De acuerdo con la tesorera de la fundación, estos factores que se presentan como ampolletas intravenosas comercialmente preparadas, tienen un costo de 110 balboas cada una, que resulta excesivamente oneroso para una persona sin seguro social.
Según Núñez, adicional al costo del factor, en su caso lo más difícil es que a pesar de que su hijo padece una hemofilia leve, éste no acepta su realidad, carga con un complejo de culpa y constantemente se pregunta por qué esto le sucede a él.
Asegura que, como tiene una hemofilia moderada, éste practica deportes de manera normal debido a que no existe tanto riesgo de presentar sangrado, sin embargo, dice que en algunos casos resulta más peligroso porque podría tener una hemorragia interna y no saberlo.
LOS CUIDADOS QUE SE DEBEN TENER
De acuerdo con Núñez, dependiendo de cada caso, los hemofílicos deben acudir periódicamente al odontólogo para cuidar que no presenten problemas dentales, así como también algunos necesitan tratamiento terapéutico para evitar la discapacidad.
Núñez comenta que los hemofílicos deben acudir al hematólogo por lo menos anualmente para practicarse exámenes de rutina y, sobre todo, pruebas de SIDA, hepatitis A, B y C. Esto debido a que el factor se hace con plasma humano, y por ello quienes usan el medicamento están expuestos a contraer estas enfermedades. Agrega que por esta razón, muchos se niegan a recibir el tratamiento.
En tanto, comenta que algunos reciben orientación psicológica porque les resulta muy difícil aceptar la enfermedad, incluso muchos la esconden.
Según Bélgica Moreno, hematóloga de la Caja de Seguro Social y asesora de la Fundación Panameña de Hemofilia, el tipo más común es el causado por deficiencia de factor 8, mejor conocido como hemofilia A, seguida por el de tipo B, que se debe a la deficiencia de factor 9.
Afirma también que existen las hemofilias causadas por deficiencias de factor 10, 11 y así sucesivamente, siendo casos poco comunes.
EN QUE CONSISTE LA HEMOFILIA
La hemofilia es una enfermedad asociada al sexo, transmitida por la mujer y que padecen sólo los varones. Esto sucede porque está ligada a uno de los cromosomas X de la mujer, que al engendrar a un varón, aportará el X enfermo junto al Y que determina su masculinidad; entonces no habrá un cromosoma X sano para contrarrestar.
La especialista asegura que en muy pocas circunstancias podría suceder que una mujer padezca de hemofilia. Agrega que para ello, una portadora de la enfermedad tendría que hacer pareja con un hemofílico, entonces allí se encontrarían dos cromosomas X enfermos y no habría ninguno para contrarrestar.
Las hemofilias graves son las que tienen menos del 1% del factor alterado. En la del tipo A, que tiene menos del 1% del factor 8, las manifestaciones son de hemorragia en diferentes etapas de la vida.
Cuando el niño empieza a gatear y caminar sin causa alguna presenta grandes moretones y hematomas en las piernas, los que en realidad son hemorragias en la piel. En la otra etapa se manifiesta comúnmente en las articulaciones y los músculos, y ocasionalmente se sangra por las encías y la nariz.
Cuando la deficiencia del factor es moderada o leve, muchas veces no se diagnostica la enfermedad hasta que la persona va a practicarse una cirugía o una extracción dental. En estos procedimientos el paciente sangra más de lo normal.
Moreno explica que si un especialista ordena pruebas de coagulación como el tiempo de protombina o de tromboplastina parcial y en el resultado hay un alargamiento de la prueba, éste sospecha la presencia de la enfermedad. Es entonces, cuando solicita una serie de exámenes que se hacen en laboratorios especializados, para saber qué tipo de hemofilia posee.
De acuerdo con la doctora, de las hemorragias derivan algunas complicaciones. Explica que si una rodilla o un codo sangran constantemente, en esa zona se presentará una artritis hemofílica, caracterizada por dolor y dificultad para moverla.
Indica que muchas veces se incurre en el descuido, dejando que un área sangre una y otra vez e ignorando que puede perderse esa articulación causando cojeras, discapacidad, problemas laborales, escolares y ausentismo.
La doctora aclara que los hemofílicos son personas sanas con deficiencia de un factor y que el tratamiento consiste en inyectárselo, dependiendo del caso de cada paciente.
Aquellos niños que padecen de una hemofilia severa deben recibir una profilaxis, que consiste en inyectar tres veces por semana el factor deficiente para evitar el sangrado.
Explica que para que un bebé hemofílico reciba la profilaxis, necesitaría una dosis de tres ampolletas por semana, y que esto equivaldría a 330 balboas semanales.
Añade que lo preocupante de esta situación no es sólo el costo del factor, sino también que las dosis varían de acuerdo con el peso de cada paciente.
UNA MAYORIA DESPROTEGIDA, CARENTE DE SEGURO SOCIAL
El seguro social cubre el tratamiento profiláctico, no obstante, quienes no cuentan con este beneficio y que son mayoría, están condenadas a ser personas discapacitadas y a recibir el factor sólo cuando están hospitalizados.
La hemofilia no es tan frecuente como la anemia falciforme, que actualmente es un problema de salud pública, sin embargo, es una enfermedad grave debido a las implicaciones escolares y laborales para quienes la padecen.
Según Moreno, existe un hemofílico por cada 10 mil varones y se calcula que en Panamá debe registrarse alrededor de 250 pacientes con hemofilia. De esta cifra, menos del 15% manifiesta la enfermedad tipo A.
A su juicio, tomando en cuenta este porcentaje, no debería ser tan grave la situación de la enfermedad en el país y todos los pacientes deberían recibir el medicamento, inclusive de manera gratuita.
Actualmente, la enfermedad de las vacas locas y otras igualmente contagiosas han provocado un déficit mundial del factor 8, que al prepararse del plasma humano, ser un derivado de la sangre y un producto biológico, no se permite su importación procedente de Europa, ni de otros lugares considerados de riesgo.
La medida se toma porque hay riesgos de que un humano pueda haber sido contagiado con las enfermedades que ataca al ganado
Para preparar el factor, se toma un paquete de sangre humana, se precipitan o bajan todas las células y arriba queda un líquido amarillento llamado plasma. De cientos de miles de litros de plasma se preparan las ampolletas del factor. Por ello, al escasear la materia prima, hay una baja producción del medicamento.
La doctora comenta que al igual que con otras enfermedades, se recurre a la ingeniería genética pero aún no se ha descubierto la cura.
UNA FUNDACION QUE TRABAJA POR EL BIENESTAR DEL ENFERMO
En Panamá existe la Fundación Panameña de Hemofilia, organización sin fines de lucro, cuyo objetivo es buscar el bienestar del paciente y luchar para que todos reciban su tratamiento, máxime a los no asegurados y que necesitan la profilaxis para evitar la discapacidad.
De acuerdo con la tesorera de la fundación, allí se encargan de conseguirle el factor a quien lo necesita en determinado momento, en algunas ocasiones con los fondos que obtienen de las actividades que realizan y en otras, a través de algún miembro asegurado que presta un factor.
Cuando alguien tiene una situación económica muy difícil, la organización trata de conseguirle un empleo para que cuente con el seguro.
Actualmente esta fundación intenta instalar un Centro Nacional de Hemofilia con la finalidad de educar, informar y orientar a todo aquél que padezca la enfermedad.
La doctora Moreno recomienda que todo aquél con hemofilia grave debe estar preparado y tener siempre al alcance por lo menos diez ampolletas de factor, las cuales deben mantenerse refrigeradas.
Añade que todos los lactantes y niños en sus primeros dos años de vida, deben recibir el factor de manera profiláctica para prevenir los sangrados.
De igual forma, sugiere que si algún hemofílico desea practicar deportes, debe inyectarse antes, vía intravenosa, el factor que necesita para tener el nivel adecuado. Esta persona podrá jugar sin riesgo de sangrar, pero debe tener presente que el efecto dura aproximadamente doce horas.
Moreno enfatiza que lo más importante es que todos los hemofílicos afronten el problema y se activen en la fundación. Eso garantizará que quienes carezcan de recursos y necesiten el factor, lo tengan al alcance.
