Hemofilia, un mal que afecta más a los hombres

A pesar de que los focos están puestos sobre la pandemia del COVID-19, diferentes organismos de salud recuerdan que hoy, 17 de abril, es el Día Mundial de la Hemofilia y detallan los alcances de esta enfermedad.

Según cifras de la Federación Mundial de Hemofilia, en el Annual Global Survey 2017, se reportaron alrededor de 297 personas con este mal en Panamá.

Mientras que en el ámbito global se estima que hay cerca de 1.125.000, de los cuales 418.000 la sufren de forma severa, según la revista médica "Annals of Internal Medicine".

Enfermedad

La hemofilia es una dolencia mayormente hereditaria y poco común, que provoca un trastorno hemorrágico en el que la sangre no se coagula normalmente, recuerda la doctora Carmen Espinoza, gerente médico para Pfizer Centroamérica y Caribe.

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Surge por una alteración en uno de los genes que determinan la manera en que el cuerpo produce los factores de coagulación VIII (8) o IX (9). Debido a que estos genes se sitúan en los cromosomas X, la enfermedad es transmitida por las mujeres (XX) pero padecida por los hombres (XY) -salvo pocas excepciones-.

"La hemofilia es considerada una enfermedad rara. Los sangrados producidos por este padecimiento causan dolor, hinchazón, movilidad reducida y/o deformidad de las articulaciones, así como artritis, entre otros", explica la Dra.

Tipos

Existen dos tipos de hemofilia. La más frecuente es la hemofilia A y se caracteriza porque el paciente no tiene suficiente factor VIII de coagulación o está ausente. En tanto, la hemofilia B se da cuando el factor IX está ausente o en concentración baja, señala la Federación Mundial de Hemofilia.

Pero, en ambos casos, las personas tienden a sangrar por un periodo más prolongado de lo normal.

Estos sangrados se pueden presentar a lo interno o externo del cuerpo, más frecuentemente en articulaciones, debajo de la piel o en los músculos y tejidos blandos. También, destacan los sangrados en boca, encías, luego de recibir inyecciones y hasta en la orina, heces o nariz.

Tratamiento

Esta enfermedad se diagnostica a través de un examen de sangre, el cual permite saber cuánto tarda esta en coagularse, si contiene o no bajas concentraciones de alguno de los factores de coagulación o si del todo carece de estos, explica la especialista.

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El tratamiento varía en función de la situación particular de cada paciente y la disponibilidad de medicamentos en cada país. En los últimos años la Fundación Panameña de Hemofilia ha compartido que este tratamiento es uno de los más costosos.

Existe el tratamiento "a demanda o por episodios", en el que se aplica medicamento cuando hay evidencia de un sangrado o previo a someterse a una cirugía, y también destaca el tratamiento por "profilaxis", dice la Dra.

Este último consiste en la inyección intravenosa regular y continua del factor de coagulación faltante en el torrente sanguíneo, aún en ausencia de sangrado, con el fin de prevenir posibles hemorragias, según consta en las "Guías para el tratamiento de la hemofilia" de la Federación Mundial de Hemofilia.

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